В обществе сложился стереотип касательно того, что если у человека диагностируют анемию, то это обязательно связано с железодефицитом. Да, действительно, железодефицитная анемия самая распространенная, но не стоит забывать и про другие виды анемий для того, чтобы избежать этой патологии у себя и своих детей. В данной статье поговорим о том, что из себя представляет анемия и какие варианты этого заболевания вообще бывают.

пробирка, кровь

Определение понятия

Анемия — это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением эритроцитов, гемоглобина и часто гематокрита в единице объема крови.

В зависимости от выраженности снижения гемоглобина (Hb) анемию принято делить на три степени тяжести:

  • I степень (легкая): уровень Hb — 110‒90 г/л;
  • II степень (средняя): уровень Hb — 89‒70 г/л;
  • III степень (тяжёлая): уровень Hb — менее 70 г/л.

Норма гемоглобина в крови:

  • для женщин — 120‒140 г/л, а лучше не меньше 130 г/л;
  • для мужчин — 130‒150 г/л.

Классификация анемий

  1. Дизэритропоэтические (связанные с нарушением кроветворения):

    1. Дефицитные:

      • железодефицитная анемия;
      • В12-дефицитная анемия;
      • В9-дефицитная анемия (фолиеводефицитная).
    2. Ахрестические (связанные с неспособностью красного костного мозга усваивать гемопоэтические факторы):

      • сидеробластная анемия: ККМ не способен усваивать Fe, при этом из пищи поступает достаточное количество Fe и отсутствует железодефицит;
      • В12-ахрестическая: ККМ не способен усваивать витамин В12 при его достаточном поступлении из биологически активных компонентов (БАД, пища);
      • В9-ахрестическая: ККМ не способен усваивать витамин В9 (фолиевую кислоту) при его достаточном поступлении из пищи.
    3. Гипо- и апластические (связанные с угнетенной функцией ККМ, недостаточным образованием всех ростков крови):

      • врожденная (анемия Фанкони);
      • приобретенная (например, в результате лучевой болезни).
  2. Гемолитические (связанные с разрушением — гемолизом — эритроцитов):

    1. Наследственные:

      • мембранопатии (наследственный сфероцитоз Минковского‒Шоффара);
      • гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия);
      • ферментопатии (анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.).
    2. Приобретенные:

      • иммунные (ауто- и изоиммунные): обусловлены воздействием антител;
      • токсические: анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов;
      • механические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия).
  3. Постгеморрагические (связанные с кровопотерей):
    • острые;
    • хронические.
лаборатория, анализы

Важные термины

Для того чтобы ориентироваться в дальнейшей информации, необходимо понимать определение некоторых терминов и аббревиатур. Данные термины помогут вам глубже проникнуть в суть статьи.

Гемопоэз — процесс кроветворения, при котором происходит созревание молодых форм клеток до зрелых в красном костном мозге. При этом образуются ростки кроветворения: белый, из которого впоследствии разовьются иммунные клетки, красный — эритроциты и бесцветный — тромбоциты.

Эритропоэз — процесс образования молодых форм и созревания до зрелых клеток эритроцитарного ростка в красном костном мозге.

Эритробласт — молодая форма эритроцита.

ККМ — красный костный мозг.

Ахрестическая анемия (от греч. achrestos — ‘бесполезный’, ‘тщетный’) — анемия, развивающаяся вследствие неспособности эритробластов костного мозга использовать какие-либо кроветворные факторы (цианокобаламин, фолиевую кислоту, железо и др.) при их нормальном поступлении в организм.

Париетальные клетки желудка — клетки желудочного эпителия, которые выстилают внутреннюю поверхность желудка.

Гастрэктомия — полное удаление желудка.

Внутренний фактор Касла — белок, который вырабатывается в слизистой оболочке желудка, связывает, транспортирует и обеспечивает всасывание витамина B12.

Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания в тонком кишечнике макро- и микронутриентов, которое сопровождается хронической диареей.

Миелиновая оболочка — оболочка нервных волокон, которая обеспечивает их изоляцию для более быстрого и эффективного проведения нервных импульсов.

Гем — комплексное соединение порфирина с железом.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это анемия, напрямую связанная с железодефицитным состоянием. И как правило, возникает на последней стадии железодефицита.

Причины железодефицита:

  1. Физиологические потери железа (отмирание клеток кишечника, менструальные кровотечения у женщин, при отшелушивании кожи и воспалительных процессах или заболеваниях).
  2. Физиологически повышенное потребление железа (период беременности и лактации, период активного роста и развития у детей, пожилой возраст: из-за старения тела снижается способность к усвоению железа из пищи).
  3. Патологические потери железа, прежде всего связанные с кровопотерей:
    • травмы, операции;
    • донорство крови;
    • патологически обильные менструации у женщин;
    • геморроидальные, десневые кровотечения;
    • кровотечения при язвах желудочно-кишечного тракта, скрытые кровотечения внутренних органов.
  4. Повышенное потребление железа при патологических состояниях, таких как:
    • эндометриоз, миома;
    • опухоли, онкологические заболевания;
    • инфекционные заболевания различной этиологии (бактериальной, вирусной, грибковой).

Симптомы железодефицитной анемии:

  • повышенная утомляемость, слабость, сонливость, одышка при физической нагрузке, мышечная слабость;
  • сухость кожных покровов, шелушение кожи, образование трещин в уголках рта (заедов, или ангулярного стоматита);
  • сухость слизистых, боль во рту и/или жжение языка;
  • повышенная ломкость ногтей, койлонихии (ногтевая пластина приобретает ложкообразную форму);
  • ломкость, тусклость волос, повышенное их выпадение;
  • боль в желудке, гастрит, дисфагия (затруднение глотания сухой и твердой пищи);
  • извращение вкуса и запаха (человек внезапно обнаруживает, что ему хочется поесть мел, грязь, погрызть железные гвозди, ему начинает нравиться запах краски, клея и т. д.);
  • склонность к тахикардии (учащенному пульсу) и пониженному артериальному давлению;
  • нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижается уровень Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости).

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: снижение Hb (ниже 110 г/л), эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7), гематокрита (у мужчин < 40 %, у женщин < 35 %);
  • Биохимический анализ крови: снижены железо (< 7 ммоль/л) и ферритин (< 10 мл/л), повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (>75 ммоль/л), то есть сыворотка старается связать как можно больше железа, поступающего извне;
  • Мазок крови: определяются микроцитарные, гипохромные эритроциты.

Лечение:

  1. Выяснение и устранение причины железодефицита.
  2. Восполнение дефицита железа, белков, кофакторов путем сбалансированности питания, нормализации работы желудочно-кишечного тракта, а также исключение продуктов, вызывающих воспаление, также исключение антинутриентов, препятствующих усвоению железа (фитиновой кислоты, кофеина, танина, антацидов и других);
  3. Регуляция стресса. Стресс — одна из причин развития дефицита и повышения потребности в железе.
  4. Препараты железа необходимо подбирать со специалистом, учитывая результаты анализов. Дозировка препаратов подбирается индивидуально. Обязательно необходимо учитывать состояние организма и наличие воспалительных процессов, так как на их фоне железо может вступать в реакции окисления и наносить вред на клеточном уровне.

В12-дефицитная анемия и фолиеводефицитная анемия

В основе этих анемий лежит нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках красного костного мозга, особенно в клетках эритроидного ряда в связи с их высокой способностью к делению. Из-за этого нарушения активизируется аномальный мегалобластический тип кроветворения, то есть незрелые клетки (бласты) становятся очень большими (мегало-), в результате чего они не способны выйти за пределы костного мозга, а если и выходят, то не могут выполнять нормальную функцию эритроцитов — переносить кислород в составе гемоглобина.

Причины недостатка витамина В12:

  1. Недостаточная продукция внутреннего фактора Касла париетальными клетками желудка (атрофия слизистой желудка в результате поражения клеток аутоиммунным процессом, химических ожогов, воздействия алкоголя; а также тотальная гастрэктомия, рак желудка).
  2. Недостаточное всасывание витамина В12 или полное отсутствие всасывания в подвздошной кишке (болезни терминального отдела подвздошной кишки, синдромы мальабсорбции и мальдигестии, опухоль тонкого кишечника, удаление части подвздошной кишки).
  3. Захват витамина В12 конкурирующими организмами: избыточный рост бактериальной флоры (накапливаясь в просвете кишки, бактерии поглощают витамин В12, используя его как фактор роста), паразитирование широкого лентеца и других паразитов.
  4. Повышенная потребность в витамине В12 (беременность, лактация).
  5. Недостаточное получение витамина В12 с биологически активными компонентами (БАДы, питание).

Причины недостатка витамина В9:

  1. Недостаточное получение фолиевой кислоты из пищи (обедненный рацион на орехи, семечки, авокадо и сыродавленные масла).
  2. Проблемы с усвояемостью фолиевой кислоты при алкоголизме, синдроме мальабсорбции, а также у недоношенных детей при вскармливании их заменителями грудного молока.
  3. Увеличение потребности организма в фолатах во время беременности, в период усиленного роста, при тяжелой гемолитической анемии.
  4. При лечении антиметаболитами (метотрексатом) и антагонистами фолиевой кислоты (дифенином, фенобарбиталом).
кровь, эритроциты

Дефицит витамина В12

Данный дефицит характеризуется триадой изменений в следующих органах:

  1. Костный мозг и периферическая кровь: мегалобластическая анемия как результат нарушения синтеза ДНК в эритроидных клетках костного мозга.
  2. Желудочно-кишечный тракт:
    • глоссит (воспалительно-атрофические изменения языка: «ошпаренный», блестящий, «лаковый», малиновый, мясистый язык без сосочков);
    • атрофический гастрит (при пернициозной анемии);
    • энтериты (воспалительные заболевания тонкого кишечника).

    Эти нарушения связаны с уменьшением деления клеток эпителия самых разных структур ЖКТ и нарушением его эпителизации (то есть покрытия эпителием).

  3. Нервная система: дефицит витамина В12 (цианокобаламина) приводит к дефициту его кофермента (активной формы) аденозинкобаламина. Это приводит к дисбалансу жирных кислот и накоплению в миелиновой оболочке нейронов токсического вещества — метилмалоновой кислоты, которая изменяет структуру миелина вплоть до полного его разрушения. Разрушаясь, миелиновая оболочка становится неспособна более выполнять свои функции, что проявляется неврологическими расстройствами:

    • спастические парапарезы и параличи;
    • сенсорная атаксия;
    • тяжелые парестезии в верхних и нижних конечностях (спонтанно возникающие ощущения жжения, покалывания, ползания мурашек по телу);
    • фуникулярный миелоз (комбинированное разрушение чувствительных и двигательных проводящих путей спинного мозга).

Важно сказать, что анемия, развивающаяся при дефиците витамина В12, — нередко аутоиммунного происхождения, ее называют пернициозной (злокачественной) анемией, поскольку снижение эритроцитов и гемоглобина в этом случае достигает значительного уровня.

Аутоиммунное происхождение объясняется тем, что практически у всех больных, страдающих именно пернициозной анемией, в сыворотке крови обнаруживаются антитела, направленные либо против париетальных клеток, либо против их протонного насоса или же самого фактора Кастла.

У больных фолиеводефицитной анемией наблюдается только мегалобластическая анемия и дисфункции ЖКТ, связанные с нарушением синтеза ДНК в эпителиальных клетках желудка и кишечника, а неврологических расстройств наблюдаться не будет, так как при дефиците фолиевой кислоты не возникает недостаточности аденозинкобаламина.

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: снижение Hb (ниже 110 г/л), эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7), гематокрита (у мужчин < 40%, у женщин < 35%), снижение лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
  • Биохимический анализ крови: дефицит витамина В12 (< 100 пг/мл, при норме 160‒950 пг/мл) или фолиевой кислоты (норма 6‒20 нг/мл).
  • Мазок крови: обнаруживаются гиперхромные, увеличенные в размерах клетки (мегалоциты), а также тельца Жолли и Кэбота (частицы разрушенных мегалоцитов).
  • Миелограмма: гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения, то есть увеличение числа мегалобластов.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение селезенки.
  • Обнаружение антител к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла (для В12-дефицитной анемии).
  • Копрограмма и анализ на яйца глистов: стеаторея, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе (для В12-дефицитной анемии).

Лечение:

Восполнение дефицитов витаминов.

При легкой В9-дефицитной анемии: употребление продуктов, содержащих большое количество фолиевой кислоты (авокадо, сыродавленных масел, орехов, семян тыквы, льна, кунжута, зелени). При более тяжелой степени анемии: прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1‒5 мг в сутки в течение 4‒6 недель.

При легкой В12- дефицитной анемии: прием витамина В12 в качестве БАД в дозировке 2000 мкг в неделю. При средней степени тяжести (без осложнений) показаны внутримышечные инъекции цианокобаламина по 100‒200 мкг 1 раз в 2 дня. При тяжелой осложненной анемии с поражениями нервной системы — 500‒1000 мкг ежедневно в течении 10‒14 дней, затем по 250 мкг еженедельно до полного восстановления количества эритроцитов.

врач, человек

Сидеробластная анемия (СБА)

Эта анемия развивается в результате нарушения включения железа в гем в формирующихся эритроцитах в костном мозге. Это связано с недостаточностью специфического фермента, который участвует в синтезе гема, присоединяя в химическую структуру молекулу железа. Соответственно, так как в клетке-предшественнице эритроцита содержится достаточно много железа, она называется «сидеробласт» («сидеро» — ‘железо’), отсюда название «сидеробластная анемия», но так как это железо не в составе гема, клетки не могут окончательно созреть для выполнения своей функции (переноса кислорода к тканям при помощи гема).

Очевидно, что, так как идет нарушение в работе ферментативных систем и железа в организме достаточно, анемия не связана с железодефицитом. Это главное отличие ее от ЖДА, хотя симптомы во многом будут схожи.

Причины развития сидеробластной анемии:

  1. Наследственные (генетический дефект фермента аминолевулинатсинтазы, передающийся аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным путем, Х-сцепленный).
  2. Приобретенные (дефект фермента, сформировавшийся в результате приема противотуберкулезных препаратов, употребления алкоголя, а также при отравлении промышленными ядами, в частности свинцом).

Симптомы сидеробластной анемии:

  1. Анемический синдром, связанный с гипоксией (недостаточным поступлением О2 в ткани): бледность кожных покровов, низкая работоспособность, сонливость, утомляемость, головокружение, одышка, тахикардия.
  2. При отравлении свинцом будут наблюдаться специфические симптомы: почечная недостаточность с гипертензией, энцефалопатия/психоз (при хронической интоксикации), поражение ЖКТ (свинцовые колики) и сердечно-сосудистой системы (токсический миокардит), появление голубовато-сероватой каймы на слизистой губ.
  3. Другие клинические симптомы напрямую связаны с нарушением метаболизма железа в организме (сидеропенический синдром).

Серьезным осложнением болезни является гемосидероз — накопление и отложение железа в паренхиматозных органах (сердце, печени, поджелудочной железе, надпочечниках, почках и легких), что приводит к нарушению функции этих органов в виде развития цирроза печени, сахарного диабета, сердечно-сосудистой, почечной и надпочечниковой недостаточности. В целях предупреждения такого угрожающего жизни осложнения больным показано лечение препаратами, которые связывают железо в нерастворимые комплексы и выводят его с мочой (десферал).

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: снижение Hb (ниже 110 г/л), эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7), гематокрита (у мужчин < 40 %, у женщин < 35 %).
  • Биохимический анализ крови: железо и ферритин в норме или повышены, снижена общая железосвязывающая способность сыворотки крови, повышение непрямого билирубина и ферментов цитолиза; может выявляться дефицит витамина В6, при токсической СБА показано исследование содержания свинца в крови.
  • Мазок крови: определяются эритроциты, уменьшенные в размерах (микроциты), аномальной формы, с базофильной зернистостью (тельца Паппенгеймера).
  • Миелограмма: увеличение индекса сидеробластов в костном мозге (>50 %) и появление «ринг»-форм — это нормальные клетки-предшественники, в которых кольцевые митохондрии перегружены железом; дефицит клеток-предшественниц кроветворения, снижение числа ретикулоцитов и увеличение доли неэффективного эритропоэза.
  • Десфераловый тест: положительный (при введении десферала в организм пациента происходит выведение с мочой значительного количество железа).
  • Биопсия внутренних органов: обнаружение включений в клетки органов депозитов железа, признаки цирроза.

Сравнение лабораторных показателей железодефицитной и сидеробластной анемий

Лабораторный показатель ЖДА СБА
Сывороточное железо (ммоль/л) ↓ < 12 ↑ > 30
ЛЖСС, ОЖСС сыворотки (ммоль/л)
Коэффициент насыщения трансферрина (%)
Ферритин сыворотки (мг/л)
Десфераловый тест отрицательный положительный
Сидеробласты в периферической крови отсутствуют
Сидеробласты в костном мозге ↑, “ринг”-формы
Клиника Сидеропенический синдром Гемосидероз

В12-ахрестическая и В9-ахрестическая анемия

Данный вид анемии развивается в результате неспособности костного мозга усваивать витамин В9 (фолиевую кислоту) или витамин В12 соответственно при их достаточном поступлении из пищи.

кровь, сосуды

Симптомы В12-ахрестической и В9-ахрестической анемии

Как и при других анемиях, будет наблюдаться анемический синдром, связанный с гипоксией (недостаточным поступлением О2 в ткани) и характеризующийся бледностью кожных покровов, низкой работоспособностью, сонливостью, утомляемостью, головокружением, одышкой и тахикардией.

Но в отличие от В12- и В9-дефицитных анемий, при ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной систем: нет воспаления слизистой языка, пищеварительные ферменты вырабатываются в необходимом количестве, не наблюдаются диспепсические явления (тошнота, рвота, диарея), отсутствуют нарушения проводимости нервных импульсов. Не выражены также симптомы гемолиза (отсутствие желтушности кожных покров), печень и селезенка не увеличены.

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: снижение Hb (ниже 110 г/л), эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7), гематокрита (у мужчин < 40 %, у женщин < 35 %), снижение лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
  • Биохимический анализ крови: отсутствие дефицита витамина В12 и В9.
  • Мазок крови: обнаруживаются гиперхромные, увеличенные в размерах клетки (мегалоциты), а также тельца Жолли и Кэбота (частицы разрушенных мегалоцитов).
  • Миелограмма: гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения, то есть увеличение числа мегалобластов.

Лечение: данное заболевание, к сожалению, имеет неблагоприятный прогноз, и единственной помощью являются систематические переливания крови (эритроцитной массы).

Гипо- и апластическая анемия

Развиваются в результате угнетения функции кроветворения красного костного мозга под влиянием различных этиологических факторов (хромосомных повреждений кроветворных клеток, вызванных ионизирующей радиацией, отравления химическими или биологическими ядами, влияния инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, гепатит С). В итоге страдают все ростки кроветворения — эритроцитарный, тромбоцитарный и лейкоцитарный.

Симптомы гипо- и аластической анемии

  1. Анемический синдром, связанный с гипоксией (недостаточным поступлением О2 в ткани): бледность кожных покровов, низкая работоспособность, сонливость, утомляемость, головокружение, одышка, тахикардия.
  2. Геморрагический синдром: кровоподтеки, геморрагическая сыпь, патологические кровотечения.
  3. Склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов из-за сниженного иммунитета в силу недостаточности лейкоцитов.
  4. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и, кроме аплазии костного мозга, характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), патологией половых органов, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др.

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: снижение Hb (ниже 110 г/л), эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7), гематокрита (у мужчин < 40 %, у женщин < 35 %), лейко- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз.
  • Биохимический анализ крови: с исследованием на сывороточное железо, ферритин, непрямой билирубин, ферментов цитолиза для исключения других видов анемий.
  • Мазок крови: определяются эритроциты, уменьшенные в размерах (микроциты), аномальной формы, аномальной окраски, наблюдается полное отсутствие ретикулоцитов.
  • Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности.
  • Трепанобиопсия (пункция ККМ): определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

Лечение: переливания крови, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

доктор, диагноз

Гемолитические анемии

Данный вид анемий связан с гемолизом эритроцитов, то есть с преждевременным их разрушением.

Различают наследственный и приобретенный гемолиз, вне- и внутрисосудистый, иммунной и неиммунной природы.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках селезенки, печени, костного мозга и сопровождается увеличением печени, селезенки и повышением уровня непрямого билирубина. Характерен для гемолитических анемий, причиной которых является дефект белков мембраны или ферментов.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой выделение гемоглобина с мочой и возможное развитие острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. Для внутрисосудистого гемолиза не характерно увеличение селезенки.

Характеристика гемолитических анемий:

  1. Укорочение срока жизни эритроцитов.
  2. Компенсаторное усиление эритропоэза в ККМ (вследствие гипоксии увеличивается уровень эритропоэтинов в крови и повышается регенераторная способность костного мозга).
  3. Повышение непрямого билирубина в крови, желтуха.

Наследственные гемолитические анемии

Сфероцитоз Минковского–Шоффара

Данная патология связана с наследственным дефектом мембранных белков эритроцитов (спектрина, анкирина и/или других), в результате чего их мембрана видоизменяется и эритроциты приобретают сферическую форму (сфероциты), а не форму двояковогнутого диска, как в норме. Помимо этого возрастает проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия (Na+). Накопление в эритроцитах Na+ и воды также способствует изменению их формы с двояковогнутой на сферическую. А повышенное содержание Н2О внутри клетки эритроцитов приводит к снижению их осмотической резистентности, то есть они становятся менее устойчивыми и склонными к более быстрому разрушению.

Также из-за своей формы эритроциты становятся неспособными проходить через узкие капилляры и подвергаются быстрому разрушению в селезенке. Продолжительность жизни эритроцитов снижается на 6–8 суток (в норме эритроциты функционируют 120 дней). Соответственно, из-за своей формы и преждевременного разрушения эритроциты не способны выполнять свою основную функцию (переносить О2) — развивается анемия.

Симптомы сфероцитоза Минковского–Шоффара: помимо симптомов гипоксии (усталости, слабости, низкой работоспособности) также наблюдается желтуха и спленомегалия (увеличение селезенки).

Диагностика:

  • семейный анамнез: наличие данной патологии у родственников;
  • мазок крови: обнаружение сфероцитов;
  • тест на осмотическую резистентность (будет снижена);
  • биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина.

Гемоглобинопатии

Представляют собой группу заболеваний, связанных с наследственным дефектом в структуре гемоглобина. Гемоглобин — это сложный белок, который состоит из гема и глобина. В свою очередь, глобин включает в себя семейства α, β, δ и γ-цепей. Нарушение в структуре этих цепей приводит к необратимому нарушению функции гемоглобина.

Гемоглобинопатии включают в себя α-, β-таласемию и серповидноклеточную анемию. Рассмотрим наиболее частую из них.

Серповидноклеточная анемия

Эта анемия является самым тяжелым проявлением серповидноклеточной болезни, включающей в себя не только поражение красной крови, но и других органов (опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, печени и почек). Это наследственное заболевание, и наблюдается оно чаще у лиц, проживающих в экваториальной Африке.

Патогенез: анемия развивается в результате наследственного дефекта гемоглобина, поражается от 50 до 90 % Hb (гемоглобина), и заболевание протекает очень тяжело. Эритроциты становятся очень жесткими, не способными изменять свою форму при прохождении через узкие капилляры, в результате чего возникают так называемые микроциркуляторные блокады в различных органах и повышенное разрушение эритроцитов.

Лабораторная диагностика:

  • Миелограмма: обнаружение в костном мозге признаков усиленной регенерации эритроцитарного ростка и увеличение индекса сидеробластов.
  • Мазок крови: появляются эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота (признаки недостаточности фолатов).
  • ОАК: значительное увеличение ретикулоцитов в мазке крови.

Приобретенные

Данный вид анемий чаще характеризуется внутрисосудистым гемолизом.

Причины внутрисосудистого гемолиза:

  1. механическое разрушение эритроцитов в кровеносном русле (при крайней степени повышения артериального давления, при возникновении турбулентных потоков крови);
  2. инфекционная интоксикация (разрушение эритроцитов токсинами, которые продуцируют бактерии или вирусы), самое распространенное заболевание — малярия;
  3. разрушение иммунными клетками (например, при переливании крови, несовместимой по системе АВО, или при аутоиммунных заболеваниях);
  4. попадание в кровеносное русло гемолитических ядов (при отравлении мышьяком, свинцом, фенолом, а также при укусе ядовитых змей, например, гадюки);
  5. алкогольная интоксикация (растворение липидов мембраны эритроцитов этанолом);
  6. резус-конфликт с развитием гемолитической анемии новорожденных (возникает в том случае, когда мать резус-отрицательная и ее эритроциты не несут на своей поверхности Rh-антиген, а ребенок резус-положительный; в результате у матери образуются антитела против эритроцитов ребенка, которые передаются ему с кровью через плаценту).
гречка, железо

Постгеморрагические анемии

Этот вид анемий связан с острой или хронической кровопотерей.

Причины острой кровопотери:

  1. массивное кровотечение из различных органов, сформировавшееся в результате наружных и/или внутренних травм, хирургических операций;
  2. кровотечение в результате осложнения заболеваний ЖКТ, легких, почек, геморрагических диатезов (гемофилии, болезни Верльгофа, ДВС-синдрома);
  3. массивная кровопотеря в процессе родоразрешения или в результате какой-либо акушерской патологии.

Основной проблемой острой кровопотери является гиповолемия (малый объем крови в кровеносном русле), а не снижение числа эритроцитов и Hb (гемоглобина) в крови, так как может развиться угрожающее жизни осложнение — гиповолемический шок.

Хроническая кровопотеря развивается вследствие незначительных, но длительных потерь крови (обильные и длительные менструации, язва желудка, онкология, геморрой, донорство). В результате регенераторные способности костного мозга оказываются неспособными восполнить потери эритроцитов, в частности еще из-за того, что истощаются резервы железа в организме.

Следовательно, хроническая кровопотеря всегда отягощается дефицитом железа в организме различной этиологии. Для нее характерны все клинические и лабораторные показатели ЖДА, однако для успешного лечения этой анемии необходимо прежде всего найти и устранить источник кровопотери, а затем проводить заместительную терапию препаратами железа.

Лабораторная диагностика:

  • Клинический анализ крови: прогрессирующее равномерное снижение Hb (ниже 110 г/л) и эритроцитов (у мужчин < 4,0, у женщин < 3,7).
  • Биохимический анализ крови: снижено железо (< 7 ммоль/л) и ферритин (< 10 мл/л), повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (>75 ммоль/л), то есть сыворотка старается связать как можно больше железа, поступающего извне.
  • Мазок крови: определяются микроцитарные, гипохромные эритроциты.
бег, спорт

Как осуществлять профилактику возникновения вышеперечисленных заболеваний?

Прежде всего сбалансировано питаться, для того чтобы из пищи вы получали все необходимые нутриенты, в том числе витамины и минералы, участвующие в процессе кроветворения.

Также необходимо вести чистый, здоровый образ жизни, не употреблять алкоголь, никотин и другие наркотические вещества, так как они могут влиять на систему крови, подобно гемолитическим ядам, то есть разрушать эритроциты и в целом приводить к плачевным последствиям для организма.

Важно также помнить про физическую активность и прогулки на свежем воздухе. Когда мы двигаемся, улучшается кровоснабжение всех органов и лимфоотток от них, а свежий воздух способствует более обильному насыщению крови кислородом, а значит, и лучшему газообмену в тканях.

Необходимо соблюдать режим труда и отдыха, полноценно отдыхать, высыпаться. Также важно отметить, что выполнение таких практик, как пранаяма, дыхательная гимнастика, способствует увеличению содержания кислорода в крови.

Чтобы избежать врожденных патологий кроветворной системы у ваших будущих детей, важно подходить к вопросу зачатия с осознанностью. Родителям необходимо соблюдать чистый образ жизни как с физической, так и с духовной точки зрения. Если родители занимаются духовной практикой, совершают определенные аскезы, очищающие карму, то вероятность зачать сильного, здорового, крепкого малыша увеличивается в разы. В то время как, напротив, родители, ведущие невежественный образ жизни, склонны привлечь в свою семью ребенка с врожденными аномалиями и болезнями. Ведь даже с физической точки зрения механизм возникновения мутаций очень просто объясняется: если загрязнять свое тело невежественной пищей, вредными веществами, они легко могут приводить к поломкам в генетической структуре ДНК, а это и является мутацией. Мутация того или иного гена приводит к аномальному развитию клеток из этой ДНК, и, как следствие, эти клетки не способны выполнять отведенные им функции, отсюда и возникает врожденная патология. А что уж говорить об энергетическом поле: давно известно, что малопозитивная энергия, другими словами, низкие вибрации способны повлиять на молекулярную структуру ДНК, а значит, и приводить к тем или иным мутациям.

Поэтому будьте бдительны, подходите к вопросу зачатия с осознанием ответственности за будущую жизнь. Ну и, конечно, берегите себя и свое здоровье, своевременно проходите обследования на исключение возможных дефицитов, чтобы не допустить таких серьезных заболеваний, как анемия.